【摘要】目的：观察特发性炎症性肌病（IIM）患者电生理的变化特征及其与肌力、肌酸激酶（CK）、肌痛、病程的关系，更好地描述IIM的电生理特征，探讨电生理在IIM诊断中的临床价值。方法：选取2014年4月—2019年4月样本医院收治的103例IIM患者作为研究对象，分析肌电图各参数变化特征及其与肌力、CK行Spearman相关性分析。结果：103例IIM患者肌源性损害68例，肌源性损害合并周围神经损害27例，神经源性损害（周围神经损害）10例，未见异常25例；所检测肌肉异常率比较，胫前肌>三角肌>股四头肌>小指展肌；不同肌肉各参数总的出现率排序，动作电位（MUP）时限缩短>去多相波时限缩短>多相波增多>MUP波幅下降>自发电位>病理干扰相。MUP时限缩短和去多相波时限缩短出现率分别高于多相波增多出现率，差异有统计学意义（P<0.05）；MUP时限缩短出现率高于去多相波时限缩短，差异无统计学意义（P>0.05）；三角肌与股四头肌的MUP时限与肌力呈正相关，三角肌MUP波幅与肌力呈正相关，三角肌、股四头肌及胫前肌的多相波百分比与肌力呈负相关，三角肌、股四头肌及胫前肌的募集相波幅与肌力呈正相关；股四头肌MUP时限、MUP波幅及去多相MUP时限均与CK呈负相关，所检测各肌肉按自发电位的“有”或“无”分两组，其中三角肌和股四头肌两组间CK比较，差异有统计学意义（P<0.05）。结论：对于IIM患者针电极肌电图应选择上下肢远近端的不同肌肉分别检测，以免漏诊，三角肌和胫前肌异常率最高，各参数中MUP时限缩短和去多相MUP时限缩短出现率最高，同时IIM患者可合并周围神经损害。IIM患者肌电图呈肌源性损害与肌力、CK有关，而与肌痛、病程无关。

　　【关键词】特发性炎症性肌病电生理相关性

　　特发性炎症性肌病（IIM）是亚急性或慢性起病的一组病因未明的骨骼肌炎症疾病，是以对称性近端肌力弱、肌萎缩、血清肌酶升高、肌电图呈肌源性改变为临床特征的一组疾病[1]。目前将其分为七类：多发性肌炎（PM），皮肌炎（DM），儿童皮肌炎，恶性肿瘤相关性PM或DM，其他结缔组织病伴发PM或DM，包涵体肌炎（IBM），无肌病性皮肌炎。成人PM与DM约占特发性炎症性肌病的70%左右。肌电图是IIM诊断主要手段之一。目前国内外关于IIM的肌电图研究已有相关报道，但关于肌电图与肌力、肌酸激酶（CK）、肌痛、病程的相关性研究尚未见文献报道。本研究通过观察IIM患者肌电图的变化特点，并与肌力、CK、肌痛、病程进行相关性研究，旨在更好地描述IIM的电生理特征，探讨电生理在IIM诊断中的临床价值。现报告如下。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　选取2014年4月—2019年4月在样本医院住院治疗的103例IIM患者作为研究对象。其中男43例，女60例；年龄4~85岁，平均年龄（43.52±18.83）岁；病程0.13~120个月，平均病程（13.61±25.73）个月；伴肌痛的55例，不伴肌痛48例。本组肌力在2~5级，其中2级肌力15例，3级肌力21例，4级肌力34例，5级肌力33例。肌酶谱：CK升高占79.54%，CK均值：693.44±352.67 U/L。乳酸脱氢酶（LDH）升高占95.91%，丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高占90.47%，天冬氨酸氨基转移酶（AST）升高占96.15%。合并肺间质纤维化/肺部感染共19例（肺间质纤维化9例，肺部感染3例，肺间质纤维化并感染7）；合并其他免疫疾病共13例（类风关2例，干燥综合征3例，重叠综合征3例，SLE2例，系统性硬化3例）；合并2型糖尿病2例；合并ant-TP阳性1例；合并肿瘤共4例（合并结肠癌1例，肿瘤相关性肌1例，合并转移性腺癌（原发不明）1例，合并胃窦癌1例）。所有病例诊断均符合1975年Bohan&Peter[2-3]关于IIM的诊断和分类标准。本研究甘肃省人民医院伦理委员会批准，患者（及家属）均知情同意。

　　1.2方法

　　肌电图检测：使用丹麦Dantec公司生产的Keypoint.net肌电/诱发电位仪，被检测者均在安静的环境中，放松、清醒、安静，仰卧位或坐位，避免情绪激动和过度呼吸，室温保持在22~25℃,皮肤温度控制在32℃以上；记录电极采用一次性表面电极。

　　用同心圆针电极对103例患者进行上、下肢远、近端肌肉检测。检测肌肉包括三角肌（159块），股四头肌（内侧头）（170块），胫前肌（74块），小指展肌（36块）。每一块肌肉检查包括肌肉放松时的自发电位，主要为正锐波、纤颤电位；轻收缩时记录单个运动单位动作电位（MUP）时限、波幅、多相波百分比；最大随意收缩时的募集相型。

　　纤颤电位及正锐波出现两处以上者为不正常；小力收缩测定15~20个MUP，时限≤20%同年龄组值为缩短，平均波幅≤75%为降低，多相波百分比>20%为增多；MVC的募集形式及峰-峰值波幅以<1 000 uV为减小（EMG测值判断参照协和医院正常值及肌电图规范化检测和临床应用共识修订版[4]）。

　　同时对103例患者均检测一或双侧上和/或下肢的NCV和F波检测，检查神经包括正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经，主要观察指标有运动神经传导速度（MCV）、运动神经末端潜伏期（DML）、复合肌肉动作电位（CMAP）波幅、感觉神经传导速度（SCV）。

　　1.3统计学处理

　　采用SPSS19.0统计软件进行统计学分析，符合正态分布的计量资料用x-±s表示，组间比较用t检验；率和构成比采用字2检验比较；两变量间相关性用Spearman分析。P<0.05为差异有统计学意义。

　　2结果

　　2.1 103例IIM患者针电极肌电图检测比较

　　103例IIM患者肌源性损害占68例，MUP时限缩短出现率高于去多相波时限缩短，差异无统计学意义（P>0.05）；MUP时限缩短出现率高于多相波增多，去多相波时限缩短出现率高于多相波增多出现率，差异有统计学意义（P<0.05）。见表1。

　　2.2 103例IIM患者针电极肌电图参数与肌力相关性分析

　　103例IIM患者针电极肌电图各参数与肌力相关性分析：将IIM患者针电极肌电图MUP时限、MUP波幅、多相波百分比、募集相波幅及去多相波时限与肌力进行Spearman相关性分析，结果显示，三角肌与股四头肌的MUP时限与肌力呈正相关，三角肌MUP波幅与肌力呈正相关，三角肌、股四头肌及胫前肌的多相波百分比与肌力呈负相关，三角肌、股四头肌及胫前肌的募集相波幅与肌力呈正相关，去多相波时限与肌力均无相关性。所检测各肌肉按自发电位的“有”或“无”分两组，两组间肌力比较，差异无统计学意义（P>0.05）。见表2。

　　2.3 103例IIM患者针电极肌电图参数与CK相关性分析

　　将IIM患者针电极肌电图MUP时限、MUP波幅、多相波百分比、募集相波幅及去多相波时限与CK进行Spearman相关性分析，结果显示，股四头肌MUP时限、MUP波幅及去多相MUP时限均与CK呈负相关，股四头肌多相波百分比和募集相波幅与CK均无相关性，三角肌、胫前肌和小指展肌各参数与CK均无相关性。所检测各肌肉按自发电位的“有”或“无”分两组，其中三角肌和股四头肌两组间CK比较，差异有统计学意义（P<0.05）。见表3。

　　3讨论

　　针电极肌电图（EMG）一直被认为是鉴别神经源性损害和肌源性损害的最方便有价值的检查手段，它不但可以鉴别损害类型，还可以了解肌肉受累的分布情况；其中MUP为最主要的鉴别点，大多数肌病可以导致运动单位内具有功能的肌纤维数量减少，从而导致MUP时程缩短及波幅下降，呈现出典型的肌源性损害电位[5]。肌电图是诊断IIM的主要方法之一，其异常的阳性率报道不一，本组资料为75.72%。本组资料IIM肌电图肌源性损害与国内文献报道[6]肌源性损害阳性率63%相似。IIM的肌电图表现以肌源性损害为主，出现自发电位；短时限、低波幅MUP和多相电位增加；重收缩时干扰相或病理干扰相。时限是从电位偏离基线到恢复基线的一个时间过程，代表不同肌纤维同步化兴奋的程度。当肌肉疾病时，肌纤维坏死，数量减少及运动单位内肌纤维分布不均匀，边缘部分肌纤维密度最低，当运动单位肌纤维去极化，形成MUP时，在时限上的分散小，出现短时限MUP。本研究中三角肌和胫前肌异常率最高，各参数中MUP时限缩短和去多相MUP时限缩短出现率最高，国内汤晓芙等提出，为了提高平均MUP时限缩短的阳性率，运用去除多相波的方法测量平均MUP时限[7]，本组均采用此方法，在去除多相波后，平均时限仍<20%，多相电位在肌病和神经病中均可出现，但最常见于肌病中，这些是由于肌纤维的再生及肌纤维密度增加所致。用多相位增多这一标准做诊断特异性低，也说明单一标准是不能用来作鉴别诊断的。有报道[8]肌病时，在力弱的肌肉中，多相电位轻度增多，并有充分的募集型，可能是最早而且唯一的异常EMG征象。国外亦早有报道[9]MUP平均时限的测量对IIM的诊断有价值。本研究发现周围神经损害10例，肌源性损害合并周围神经损害27例，神经传导改变可能由于肌纤维的坏死，累及神经肌肉接头，导致脱髓鞘、轴索变性。有研究[10]指出多数炎性肌病患者EMG可合并出现神经源性损害，在实践中发现，有极少数明确诊断为非炎性肌病的患者，EMG仍出现神经源性损害，有关此类情况的研究甚少，普遍认识是肌病晚期出现失神经和神经再支配的复杂变化所致[11]。既往研究[12]指出，肌肉疾病肌电图出现神经源性损害大致可分为两类，其一为肌肉病变是出现神经源性损害的直接责任因素，如炎性肌病中肌炎和血管炎性周围神经病变；其二为同时存在可导致神经源性损害的基础病，如糖尿病、颈腰椎病、嵌压性单神经病等。本研究中亦有25例患者肌电图未见异常，分析原因可能为，病程短、病情轻、或因病灶分布呈斑片状。IIM的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的，在一块骨骼肌内的分布也是不一致的。因此，小的组织块可能错过典型的PM、DM或IBM病理改变[13]。

　　IIM核心评估指标中，客观测量，包括肌力测定和肌酶等[14]。本研究发现IIM患者肌源性损害与肌力、CK均有关。一般来说，肌力变化要达到0.5~1级以上，才能用徒手肌力测定法检测出其变化[15-16]。本组肌力采用徒手测定法，其中2级肌力15例，3级肌力21例，4级肌力34例，5级肌力33例。本研究结果提示，三角肌与股四头肌的MUP时限与肌力呈正相关；三角肌MUP波幅与肌力呈正相关；三角肌、股四头肌及胫前肌的多相波百分比与肌力呈负相关；三角肌、股四头肌及胫前肌的募集相波幅与肌力呈正相关。

　　CK主要存在于骨骼肌、脑和心肌组织中。CK升高，提示发生了组织细胞坏死。研究[17-18]发现，CK的增高与PM/DM的诊断病情进展的相关性。血清肌酶谱检查为诊断IIM的重要依据，包括CK，LDH，AST，ALT，其中CK特异性较高，是最常用的指标[19]，本研究发现，股四头肌MUP时限、MUP波幅及去多相MUP时限均与CK呈负相关，肌源性损害与CK有关。肌酶谱中CK最敏感，CK的高低与肌炎病情变化呈平行关系，可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。

　　本研究未发现肌电图表现（肌源性损害与非源性损害）与病程、肌痛无关，同国内相关研究[20]结果一致，推测其原因可能与自身异常免疫反应的程度、炎性病变的局灶性特点及查体有一定的主观性有关。

　　综上所述，由于本研究是回顾性研究，难以避免存在选择偏倚、病历记录不完整的缺陷，限制了研究质量和效能，这些均有待于下一步扩大样本量，开展更严格设计的前瞻性研究深入探讨。对于IIM患者针电极肌电图应选择上下肢远近端的不同肌肉分别检测，以免漏诊，三角肌和胫前肌异常率最高，各参数中MUP时限缩短和去多相MUP时限缩短出现率最高，同时IIM患者可合并周围神经损害。IIM患者肌电图呈肌源性损害与肌力、CK有关，而与肌痛、病程无关。肌电图可以在IIM诊断中提供其他辅助检查代替不了的有价值的信息。

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